Миелофиброз – наличие у пациента фиброза костного мозга. Болезнь имеет хроническую форму, и существенно уменьшает продолжительность жизни. Чаще возникает в пожилом возрасте.
Причины
Заболевание может возникнуть вследствие разных заболеваний:
- гематологических
- инфекционных
- онкологических.
В большинстве случаев причину определить не удается.
Симптомы
На начальных стадиях развития протекает бессимптомно, поэтому диагноз ставится зачастую, когда болезнь уже начинает прогрессировать.
В дальнейшем появляется главный симптом миелофиброза – прогрессирующая анемия. Она может быть различной тяжести – от легкой степени до тяжелой.
Также симптомами миелофиброза являются:
- увеличение печени и селезенки
- потеря веса.
Диагностика
Первичный миелофиброз часто обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском обследовании.
Диагноз ставится на основании специальных анализов крови, а также спинного мозга. Для этого проводят пункцию в специализированных центрах. В результатах обнаруживается увеличение количества лейкоцитов, иногда наличие опухолевых клеток (бластные, незрелые клетки). При обнаружении последних необходимо разграничить два диагноза – острый лейкоз и миелофиброз. При миелофиброзе в так называемой бластной фазе (бластный криз) обнаруживается картина, напоминающая симптоматику острого лейкоза.
Лечение
В основном, в зависимости от состояния пациента, стадии заболевания и результатов анализов, проводится поддерживающая терапия и симптоматическое лечение.
При сердечно-сосудистых нарушениях вследствие анемии и изменений в печени и селезенке назначают препараты для повышения уровня гемоглобина в крови, проводят переливание крови.
Иногда лечение не назначается, проводится наблюдение у гематолога каждые 3 месяца, с проведением лабораторных анализов.
В некоторых случаях приостановить болезнь можно с помощью проведения химиотерапии. Применяется также лучевая терапия. В тяжелых случаях пациенту пересаживают костный мозг.
Стадии
Выделяют следующие стадии развития болезни:
- префибротическая – начальная
- фибротическая (фиброзная) - продвинутая
Прогноз
В среднем продолжительность жизни людей, страдающим этим заболеванием, после диагностирования миелофиброза, составляет 5 лет. При отягчающих факторах больные живут около 1 года.
Пациенты умирают от прогрессирующей анемии в большинстве случаев и от миелобластного лейкоза (20% больных).
Первичный миелофиброз довольно редкое хроническое заболевание, существенно снижающее качество жизни пациентов. Больные испытывают слабость, быстро устают, чем дальше развивается болезнь, тем больше нарастают эти симптомы, вплоть до развития продвинутой стадии анемии, которая вызывает тяжелые осложнения, например, нарушения сердечной деятельности.
Чем раньше будет установлена болезнь, тем больше шансов повысить этот уровень и продлить пациенту, больному миелофиброзом, жизнь.
Пройти и сдать все медицинские анализы за один день можно в клинике: ooomedservis.
Предыдущая статья Следущая статья
Вернуться
